原发性小肠淋巴管扩张性疾病一例

病变男，47岁，消化不良10年，；还有腹胀、双下肢黄疸、乏力，再加15 d。病变每日有约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病症间断发病。入院15 d前所开始上述病症再加，；还有脐周绞痛。自发病以来，一般状况可借。既往巨著、由此可知等以外无类似。

体格核查：右肺呼吸音调减弱，右下肺叩诊圆形软颚，脐周有压痛，无反跳痛，相对来说软颚阳性，双下肢上部性黄疸。血常规：颈腺0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝炎、风湿性性疾病、甲状腺性疾病等方面检测以外未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，余皆正常。白多肽25.3 g／L，总多肽39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。静脉和胃穿刺液皆圆形乳深蓝色，LDL测试阳性，多肽定性阳性。

恶性肿瘤方面检测和砹腔静脉显像结果以外为阴性。静脉超声核查未见异常。颈部CT俾中上颈部分胃肺脏增厚，颈胃积液。胃镜俾十二指肠降段表皮微在粟粒所发深蓝色斑点(图1)，活组织核查俾胃表皮慢性炎性反应；还有腔静脉崛起。胶囊内镜俾全胃表皮肿胀，圆形广泛微在白斑所发改变(图2)。

图1 胃镜俾十二指肠降段表皮微在粟粒所发深蓝色斑点 图2 胶囊内镜俾全胃表皮广泛微在白斑所发改变

临床：原发性胃腔静脉崛起症。经皮射醋酸奥曲多肽、补充白多肽和中链TG、改低脂肪高多肽少渣饮食、对症支持外科手术2紧接著，病症明显改善，小鼠总多肽调升46.8 g／L，白多肽调升32.3 g／L。嘱病变出院后维持低脂肪高多肽少渣饮食，补充中链TG，随访2年身体状况稳定。

讨论 原发性胃腔静脉崛起症是一种患儿，因胃表皮腔静脉构件局限性而致多肽质和颈腺丢失，随处可见儿童，多在30岁前所发病，发病机制尚不明确，显然是常染色体隐性遗传性性疾病。原发性胃腔静脉崛起症的主要临床特征是多肽丢失和脂肪吸收不良造成了的消化不良、黄疸、颈胃积液，LDL性颈胃积液是其特征性表现。儿童病变可出现生长发育迟缓、致病功能低下等。

实验室核查可见到多肽水平低，颈腺减少。内镜下可见肺脏上多发的深蓝色斑点状改变，活组织核查结果多预设非选择性炎性反应；还有腔静脉崛起中北。该病的外科手术主要以营养对症支持外科手术集中于。饮食不足之处要求低脂肪高多肽少渣饮食，同时补充中链TG。药物不足之处可予白多肽、奥曲多肽等。中链TG代谢物不经过消化道腔静脉中北，奥曲多肽则可减少TG的吸收。

编辑： yuanyue