病例分享：罕见双眼紧张状态性脉络膜黑色素细胞增多

险恶普遍性脉络膜肝细胞增多（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患儿多表现为单眼睛脉络膜肝细胞色素沉着药症。近日，美国佐治亚学院医院的 Lauren 等分享了一可有罕见的眼睛球险恶普遍性脉络膜肝细胞增多药症，相关新闻报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Bell Brief Reports 杂志。

患儿女普遍性，24 岁，美国人黑人，无主诉病症，既往无眼睛部疾病历史学者。眼睛科检查发掘出眼睛球后极部色素沉着。眼睛球视力 20/30，眼睛压但会。无白癜风和全身恶普遍性，眼睛前节但会，无葡萄膜药和虹膜色素沉着，不考量为 Waardenburg 综合征。

右眼睛 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着药症，右臂 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着药症（平面图 1）。眼睛底 OCT 发掘出眼睛球明显的脉络膜略为，神经纤维层无明显极度（平面图 2）。

平面图 1 为眼睛底照相：右臂 3 点钟（左平面图）和右眼睛 8 点钟（右平面图）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫普遍性色素沉着药症

平面图 2 为眼睛底 OCT 平面图像：眼睛球脉络膜略为，神经纤维层但会

脉络膜肝细胞增多药症需考量的鉴别病人包括：眼睛球黑变病或眼睛皮肤黑变病，弥漫普遍性脉络膜卵巢癌，眼睛球弥漫普遍性葡萄膜肝细胞增生以及本文所述的险恶普遍性脉络膜肝细胞增多。

由于患儿多无主诉病症，只能通过眼睛科检查发掘出极度，目前史料新闻报道的单眼睛险恶普遍性脉络膜肝细胞增多病可有较少，眼睛球药症只能有 4 可有，两可有为拉丁美洲人，两可有为白种人，除此以外为 43～60 岁。本文新闻报道的患儿为最年轻的美国人患儿。期望还无需更多的临床研究和许多组织免疫学研究大幅度认识到该病的起因拓展，以及是否会上升葡萄膜卵巢癌的风险。

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总编辑： 杨洁